Hemofilie u dětí

Hemofilií (hemofilie) u dětí, to je - klasické dědičné choroby. Při tomto onemocnění, krvácení periodicky opakuje, což je velmi obtížné zastavit, a jsou způsobeny nedostatkem faktorů srážení krve.

Typy a příčiny hemofilie

Formy onemocnění jsou určeny různé deficitu faktorů srážení krve.

Existují tři typy hemofilie.

• na hemofilie A, je zde nedostatek faktoru VIII Antihemophilic globulin.
• hemofilie B vyznačující se tím, nevýhodou složka plazmy trombo-deska - IX faktorem, který také vede k narušení srážení krve.
• nejvzácnější s hemofilií, Faktor XI -, ve které pozorováno prekurzor nedostatku plazmy tromboplastinového.

Hemofilie A a B jsou častěji trpí lidé. Stezka vede z dědeček onemocnění vnukem a vodičem, nebo vodič je dcerou. Extrémně vzácné klasické hemofilie u žen narozených Hemophiliac otci a matce vodiče.

Autozomálně recesivní způsob dědičnosti je charakteristická hemofilie C. Zde je stejná pravděpodobnost onemocnění u obou pohlaví, a sklon k onemocnění se přenáší do potomci kakmuzhchinami a žen. Research (ve formě průzkumu) zjistili, že zhruba třetina pacientů nejsou schopni poukázat na příbuzné pacientů, kteří jsou náchylní ke krvácení. Vědci připisují tuto skutečnost nové genové mutace. takový hemofilie, která se nazývá spontánní se může zdát, jakoby odnikud v rodině, ale jako klasické, to je následně zdědil.

Příznaky hemofilie u dětí

Manifest nemoci může v každém věku, ale většina časné příznaky tohoto onemocnění jsou:

• krvácení u novorozenců (Z pupečníkové celobandážovaná)
• krvácení do podkoží, kůže,
• kefalhematom.

V hemofilie u malých dětí může dojít k abnormální krvácení priprorezyvanii zuby. Nejčastěji se nemoc projevující po roce. Dítě v tomto věku je již začíná chodit, je velmi aktivní, a proto se mohou šířit daleko za trauma často pozorován hematom vytvořenou v důsledku hlubokého intermuscular krvácení, velmi bolestivé a poměrně dlouhá vstřebatelný.

Vyleje krev zůstává tekutý dlouhou dobu, což umožňuje snadno pronikat do tkaniny a po panelu. Hematomy rozvinout do té míry, že je stlačení periferních nervových kmenů nebo velkých cév, který vyvolává sněť a paralýzu. Tyto patologické procesy soprovozhdayutsyaintensivnymi bolest. Typické jsou také prodloužené krvácení sliznic dásní, nosu, úst a někdy i ze zažívacího traktu a ledvin. Každá injekce a další lékařské procedury chrevatytyazhelymi krvácení.

Příčiny krvácení

Příčinou je porucha v první fázi srážení krve, když jsou zformovány tromboplastinu, která je způsobena dědičným deficitem antihemophilic faktorů (VIII, IX, XI). koagulační čas hemofilie To může být až jednu hodinu nebo i několik hodin.

Hemofilie Léčba u dětí

Důležité při léčbě tohoto onemocnění - zavedení do těla faktorů, které nejsou v jeho krvi.

Za prvé, měli bychom se zastavit krvácení. K dispozici potřebné přípravky obsahující antihemophilic faktor VIII (kryoprecipitátu antihemophilic plazma, krevní transfuzi). Dále léčit následky v podobě hematomu, hemartrózy a dalších projevů. Věnovat větší pozornost a komplikací hemofilie ve formě spojovacích infekcí.

All gemopreparaty podávány in / in a jen jet. Externí krvácení byla zastavena 5% p-Hur aminocaproic kyselinou, jamky byly ošetřeny trombinu extrahovaných zubů.

Když mikrotraumat zastavit vnější krvácení, a může být doma. K tomu trombin se neustále udržuje v chladničce, hemostatický houba, 5% p-nebo kyseliny aminokapronové a další hemostatika. Léčili kůži, sliznici úst, dásní.

Skupina dispenzární ambulance má zvláštní hematologickým centrem, kde se nemocným dětem mají být registrovány.