Nabízí terapii hemofilie

1. Intramuskulární injekce je zakázáno (všechny formulace podávána intravenózně nebo perorálně).

2. Odvzdušnění jiné umístění a závažnosti bolesti kloubu, podezřelého intraorganic krvácení, trauma - je údaj o okamžité zavedení antihemophilic faktoru koncentrátu.

3. Prozkoumat čas zubař 1 za čtvrtletí.

Jakékoliv krvácení závažnosti a lokalizaci, hematom, hemartrózy vyžadují okamžité podání antihemophilic přípravků: kryoprecipitátu nebo faktoru VIII, hemofilie A v dávce 15-60 jednotek na 1 kg tělesné hmotnosti. V hemofilie B - v agemofilin 1 dávka 1-2 krát denně, koncentrát protrombinového komplexu RRSV rychlost 16 jednotek na 1 kg tělesné hmotnosti, nebo čerstvé zmrazené plazmy anti-homosexuální profilu - 15 ml na 1 kg opakované 4-6 po dobu 4 hodin. -5 dny s postupným přechodem na 1 denní dobu 3-4 (poločas rozpadu faktoru VIII se podává během prvních 4-8 hodin, při re - 12 až 36 h).

Pro zlepšení aktivity faktoru VIII se používá desmopressinu v dávce 0,3 mg na 1 kg tělesné hmotnosti intravenózně každý 12 do 24 hodin pomalu.

Profylaktické Antihemophilic přípravky začínají již v raném věku (1-3 let života), pokud jde o vzhled artropatiemi a provedena ambulantně po dlouhou dobu pod kontrolou hladiny faktor deficitní v systému krevní koagulace. Pacienti s hemofilií kryoprecipitátu se podává v dávce 25-40 IU na 1 kg tělesné hmotnosti 3x týdně, a hemofilie B - koncentrátu faktoru IX 26-40 IU 1 až 2 g tělesné hmotnosti dvakrát týdně. Taková léčba se provádí po dobu 1,5-2 let před zvýšením 4-5-násobné v omezených faktory, které přispívají k větší mírný průběh nemoci a brání rozvoji časné postižení.

Antihemophilic léčiva, která je třeba podávat před operací (otevřením abscesu, extrakce zubů, mléko šití ran a kol.), Dávka a frekvence podávání závisí na závažnosti syndromu hemoragické a rozsahu chirurgického zákroku. Všechny antihemophilic léky nutné podávat pouze intravenózně. U velkých chirurgických zákroků doporučuje deficitních faktory podání dávky 50 jednotek na 1 kg tělesné hmotnosti před operací v 4-6 hodin po operaci a potom každých 24 hodin v dávce 20-30 jednotek na 1 kg tělesné hmotnosti do úplného zastavení krvácení a hojení pooperační rány (pod kontrolou úrovně nedostatkem faktorů).

V extrakci zubů za 12-13 hodin před chirurgickým zákrokem podávány koncentrátu faktoru VIII v dávce 30-40 jednotek na 1 kg tělesné hmotnosti, po dobu 1 hodiny před operací - 40 IU na kg 1 až 4 - 10 hodin po extrakci - ZO- 40 U na 1 kg tělesné hmotnosti denně, pak 3 dny, pak každý druhý den, dokud epitelizace jamek. Bodové se používá také přes tamponáda hemostatické houby, trombinu, kyselina aminokapronová - 50 mg na 1 kg tělesné hmotnosti čtyřikrát denně.

Lokální léčba znamená, že v případě tamponády krvácení je hemostatický houba, umělé hedvábí, gáza, trombin, mateřské mléko, kyselina aminokapronová, atd ..

výše uvedené komplikace léčby může zahrnovat následující:

- Infekce virem HIV, hepatitidy B a C, herpes, cytomegaloviru, treponemy;

- U 10% pacientů vyvinout inhibiční hemofilie (vyrobené protilátky proti VIII a IX, srážecí faktor, který komplikuje průběh a léčbu onemocnění).

Léčba hemartrózy:

- Imobilizace kloubu po dobu 2-3 dnů, komprimovat Dimexidum na postiženého kloubu, s 5-8 den - dexamethason fonoforézou, elektroforézy s chloridem vápenatým, Lydasum, ronidaza, trypsinizovány s 2% roztok síranu mědi 5-10 sezení, laserová ;

- V případě ostré bolesti - aspirace krve z kloubního pouzdra se zavedením hydrokortizonu bázi 1-1,5 mg na 1 kg tělesné hmotnosti. V závažných artropatií předepsané 2týdenní průběh prednisolon;

- S častými opakujícími krvácení do kloubů u dětí nad 5 let metodou volby je radioterapie (jednorázová dávka - 0,5 Gy, celková dávka - 4-5 Gy). Pokud nemá žádný vliv - chirurgická léčba (sinovektomiya).

paragemofilii Ošetření (Stuart-Prauera onemocnění) se neliší od výše uvedeného v hemofilie.

Terapie hypoprotrombinemie, gipoprokonvertinemii zahrnuje plazmový transfuzi, afibrinogenemia RRBV- při použití čerstvé zmrazená plazma, fibrinogen.

Řidičské dispenzární pozorování dětí, hemofilici

avšak alespoň 1 krát za 3 měsíce. vhodné poradenství

psychologRegulační a diagnostický agentur studieVhodné periodické prohlídky (1-2 krát za rok) pro HIV, hepatitidu BOrnovni cesta oživeníVýkon musí být kompletní, opevněný, by měl být profesní orientaci

intelektuální profese;

Není při nachlazení

vzhledem k tomu, kyselina acetylsalicylová,

indomethacin, tepelné kontraindikováno

Postup a některé fyzioterapie

ošetření (UHF, diatermie)follow-upPřed odesláním na kliniku pro dospěléočkováníProvádění očkování s vakcínami je kontraindikován parenteralnymvvedeniemtělesná výchovaVýjimka z tělesné výchovy

Poliklinika etapa reabilitaschi děti s hemofilií

1. Zkontrolujte, zda vaše dítě invalidita.

2. Ujistěte se, že Guardian Mode: školní školení s kratší pracovní den a další den v závažného onemocnění.

3. Uvolněte tělovýchovných riziko zranění, ale udržet fyzickou aktivitu dávkování, včetně atraumatickým cvičení, plavání.

4. nachlazení nedal kyselinu acetylsalicylovou, indomethacin.

5. kontraindikovaní banky, UHF, diatermiya- masáž provádět velmi opatrně.

6. Zobrazeny fytoterapie - Hemostatické poplatky, jíst arašídy s hnědým lusk.