Komplikace hemofilie onemocnění u lidí

Hemofilie - dědičná onemocnění spojené s poruchami srážlivosti krve. Přesto, že se nazývá „královský nemoc“, protože hemofilie nemocní potomci královny Viktorie Velké Británie a careviče Alexeje Romanova - dědic Mikuláše II. Hemofilie je způsobena mutací v chromosomu X, který se dědí. Existují tři základní typy - hemofilie C, které se liší nevýhody různých proteinů v krvi - srážení krve faktory. Tak Hemofilie nejčastější (asi 80% případů) je způsobena nedostatečnou tvorbou faktoru - Antihemophilic globulin. V případě hemofilie B v těle není produkován srážecí faktor IX, C-XI faktor. Nejsou izolované v samostatném onemocnění, ale někdy je nedostatek faktoru VII a von Willebrandovy choroby, které také ovlivňují srážení krve.

Samo o sobě je mutace v genu a nedostatek produkce proteinu nemá přímý vliv na lidské zdraví, ale oslabena nebo prakticky chybí srážení může být velmi nebezpečné, a komplikace hemofilie onemocnění u lidí se vyskytují v mnoha vedlejších onemocnění a může být velmi nebezpečné a bolestivé, což často vede postižení.

Hemofilie je nevyléčitelná, i když vědci schopen léčit hemofilie laboratorních myší pomocí genové terapie používají viry adenoassotsiativnyh který nahradil defektní gen v chromosomech v místě buňky má dospělá zvířata. Pouze symptomatická léčba se provádí - použití hemostatických činidel, v případě, že krvácení. Běžně používané léky koncentrovanou chybějícími koagulačních faktorů odvozených z krve, je někdy používán transfúze krevní plazmy od dárce, se někdy používají léky z krve zvířat

U pacientů s hemofilií jsou extrémně nebezpečné zranění, rány, vnitřní krvácení, zejména intrakraniální - bez lékařské péče a včasným podáváním léků, jako hemostatických krvácení může vést ke smrti. Chirurgický zákrok také musí usilovat pouze v kontextu použití těchto léků.

Všechny další komplikace, které se vyskytují u pacientů s hemofilií - krvácejícím důsledky. Za prvé, tato rozsáhlá tvorba modřin svalů a kloubů způsobené lehkým zraněním nebo fyzické námaze. Časté a rozsáhlé krvácení může způsobit anémii, obecné oslabení organismu, záněty v oblastech rozsáhlé podlitiny.

Řadu nevýhod v této nemoci dodává zubní léčbu, zejména jejich odstranění, odstranění zubního kamene, onemocnění dásní, periodontitis příklad. Často kapilárního krvácení z poškozených dásní bez zavedení vhodných hemostatických produktů může pokračovat po dobu několika dnů. Ne nejvíce estetický obraz zakrvácenou rty a zuby, zápach z úst, zánětu dásní, krev vstoupí do žaludku se slinami pouze doplňovat nepříjemnosti. Extrakce, zejména zuby moudrosti v dospělosti, nebo výměna mléčných zubů mají kořeny v dětství může sloužit i důvod k hospitalizaci a musí být doprovázeny zavedením hemostatika pro běžné rychlé hojení studny, odstraněného zubu.

Také v odborném, hematolog nebo hospitalizaci a podávání léků stavění krvácení vyžadují minimální chirurgické expozic, že ​​lidé bez onemocnění jdou bez komplikací - léčba bradavic, odstranění krčních mandlí nebo zarostlých nehtů, některé typy výzkumů, jako endoskopie.

Hlavní komplikace hemofilie - hematom (pohmoždit) ve svalech a kloubech, způsobené zdánlivě nejsou silné pohmožděniny a fyzické aktivity, které se mohou projevit i při běžných každodenních činnostech. Rohový kop pro nábytek, hry v přírodě s dítětem, nebo se zvířaty, ranní warm-up - to vše může být příčinou zranění a následné hematomu. Kromě omezenou schopností pohybu a bolesti s hematomu v kloubu nebo zánět svalů, může se stát, že nepříznivě ovlivňuje procházející svalové nervy a krevní cévy v kostní tkáni. svalová atrofie začíná v prodloužené nehybnosti. Zánět v kloubech způsobené časté krvácení vede k degeneraci a poškození chrupavky a deformace kloubů, které mohou vést k úplné ztrátě mobility a silné bolesti. Taková onemocnění kloubů s názvem hemartrózy a nejčastěji příčinou invalidity u pacientů s hemofilií.

Mezi nejčastější komplikace hemofilie - krvácení v důsledku přítomnosti kamenů nebo písku v ledvinách a močovém měchýři. Takovému krvácení (hematurie) poměrně snadno diagnostikovat, ale zastavil se až po zavedení hemostatických činidel. Pravidelné krvácení ledvin může způsobit zánět ledvin a postupné zhoršování jejich fungování.

Vážným problémem u pacientů s hemofilií, může být žaludeční vřed a duodenální vřed, což vede k trvalé krvácení do žaludku.

Kromě onemocnění a komplikace spojené s hemofilií je sociální faktor - není vhodné profese, spojené s rizikem a fyzické aktivity pro osoby s tímto onemocněním. Pokud se setkáte s komplikacemi, jako je hemartrózy škálu možností zúží ještě víc. Dalším faktorem je sociální rodinná anamnéza onemocnění a obavy o podlahu plánovaných dětí. Jako přenašeči onemocnění žen (zatímco oni sami jsou nemocní s hemofilie je velmi vzácné), nemoc může být přenesena na dcerou vnuka, nebo prochází matky objeví během několika generací.

Na pozadí všech zřejmých problémů a nepříjemností způsobených hemofilie, existuje několik výhod - pro pacienty není trombóza.