Dědičné onemocnění von Willebrandova choroba

Von Willebrandova choroba je dědičné onemocnění charakterizované krvácivých poruch. Je doprovázena výskytem spontánního krvácení, podobné těm z hemofilie onemocnění. První dědičné onemocnění von Willebrandova choroba popsali vědci v názvu Willebrandův v roce 1926. Díval se, jak celou rodinu s hemoragické diatéza, který měl dědičný znak.

Lidé, kteří mají diagnózu von Willebrandovy nemoci je třeba vždy dát na něj v dobře známém lékařem, protože některé lékařské postupy s vysokým rizikem nadměrného krvácení.

Příčinou nemoci

Aby bylo možné pochopit, proč existuje von Willebrandova choroba, je třeba vědět něco o systému srážení krve u člověka. V tomto komplexním biochemického procesu účastní mnoho speciálních molekul, molekulární komplexy. Koordinované pracovní kaskády biochemických transformací poskytuje srážlivosti krve, např, na povrchu ran na lidském těle.

Jedním z faktorů srážení krve - antihemophilic beta-globulinu, které tvoří komplex, plazmatický glykoprotein, který se nazývá von Willebrandův faktor. Přítomnost komplexu s von Willebrandova faktoru chrání antihemophilic globulin před působením proteolytických enzymů, které ji ničí. Selhání von Willebrandova faktoru vede k tomu, že anti-hemofilický globulin beta je zničena v krevní plazmě enzymy. Takže tam je porucha krvácení.

typy onemocnění

Odborníci rozlišují tři různé druhy von Willebrandovy nemoci, založené na některé z jeho funkcí:

• První typ. Dědičné onemocnění charakterizované nedostatkem krve von Willebrandův faktor u člověka. To může vést ke vzniku lehkému nebo středně těžkému krvácení. Tak závažnost krvácení závisí na stupni nedostatku faktoru. Podle statistik, tento typ onemocnění lze pozorovat u přibližně 75% všech lidí, kteří trpí von Willebrandovy choroby. Často toto onemocnění neprojevuje, takže pacienti nejsou ani vědomi.

• Druhým typem. Von Willebrandův faktor v tomto typu onemocnění, i když je přítomen v lidské krvi, ale nebude plnit svou funkci. Druhý typ von Willebrandova onemocnění je stále rozdělena do několika podtypů. Závažnost krvácení mohou být velmi malé, a velmi těžké.

• Třetím typem. Charakteristická naprostým nedostatkem von Willebrandova faktoru v krvi, nebo obsah ve velmi malých množstvích. Tato forma onemocnění je nejzávažnější. To je doprovázeno silným krvácením. U pacientů trpících tímto typem von Willebrandovy choroby se často vyvine anémie. Kromě přípravy úrazu nebo při chirurgických operacích mít nebezpečné krvácení může nastat. Podle statistik, třetí typ je diagnostikována u přibližně 5% lidí s von Willebrandovy nemoci.

příznaky

Jak již bylo řečeno, von Willebrandova choroba projevuje, v první řadě, časté krvácení. Jejich intenzita a povaha závisí na typu onemocnění a stavu pacienta.

Za mírných forem onemocnění charakterizované příznaky, jako jsou:

• těžké menstruace u žen;

• častý výskyt krvácení z nosu;

• krvácení z dásní;

• Rozvoj závažným krvácením v trauma a chirurgických zákroků.

Závažnější případy von Willebrandovy choroby je charakterizována:

• výskyt hematurie (přítomnost krve v moči);

• tmavě zbarvená stolice;

• podlitiny, dokonce s menšími zraněními;

• krvácení do kloubů, což má za následek omezenou pohyblivostí a otok.

léčba onemocnění

Zpravidla to dědičná choroba vyžaduje pravidelnou léčbu. Nicméně, lidé s von Willebrandova nemoc mít na paměti, že riziko krvácení oni jsou vždy vysoká.

Před provedením pacienti chirurgie přijímat preventivní léčbu. Nejčastěji to zahrnuje podávání transfúzní přípravky s antihemophilic faktoru koncentrátu beta-globulin vázán na von Willebrandův faktor.

V případě, že onemocnění je mírný, že pacient je přiřazen desmopresinu syntetickou drogu, která má vazopresorických a antidiuretický účinek a poskytuje výrazné stimulaci produkce antihemophilic globulinu a beta-vWF.

Ženy, aby se zabránilo vážnému menstruačního krvácení předepsané kombinované orální antikoncepční přípravky na snížení krvácení a snížení doby trvání a četnosti menstruace.

Lidé s diagnózou von Willebrandovy choroby by měli být varováni před doktory jakýchkoliv lékařských procedur. Specialista musí být vědom nemoci pacienta, protože různé léčebné procedury (například zubní) může vyvolat krvácení rozvoj.