Hypertrofické kardiomyopatie (HC) - diagnostika a léčba

Infarkt onemocnění, které je často geneticky podmíněné (mutace gen kódující jeden z proteinů podle srdeční sarkomery), a vyznačující se tím, hypertrofii myokardu, zejména levé komory často - s asymetrickým interventrikulárního septa hypertrofie a obvykle se zachovanou systolickou funkcí. Podle aktuálního klasifikace podle HCM geneticky podmíněné syndromy a systémová onemocnění, v nichž rozvoji hypertrofie myokardu, včetně amyloidóza a glycogenoses.

Klinický obraz a typy proudění

1. Subjektivní příznaky: dušnost při námaze (častý symptom), ortopnoe, angína, synkopa nebo v jeho blízkosti synkopy (zvláště ve formě zúžení komory výtokové vlevo).

2. Cíl značky: systolický „kočka vrní“ přes vrchol srdce, difúzní vrcholový impuls, někdy - to rozdělit, III (pouze při selhání levé komory) nebo IV tón (většinou mladých lidí), rané systolického proklik (body ke značnému snížení výstup z komory výtokového traktu levé), systolický šelest, obvykle, crescendo-decrescendo, někdy - rychlý dvoufázový periferní puls.

3. Typická zdvih: závisí na stupni hypertrofie myokardu, gradientní hodnoty ve výstupní dráze, náchylnosti k arytmií (zejména fibrilace síní a ventrikulární arytmie). Často pacienti žít na stáří, ale také případy náhlého úmrtí v mladém věku (jako první projev hypertrofickou kardiomyopatií) a srdečním selháním. Rizikové faktory pro náhlé smrti:

• 1) vznik náhlé srdeční zástavy nebo ventrikulární tachykardie trvalé;
• 2) náhlé srdeční smrti v relativním jeden stupeň;
• 3) Nedávná šťávy synkopa;
• 4), levé komory tloušťka stěny 30 mm;

5) odpověď abnormální krevní tlak (zvýšení <20 мм рт. Ст. Или снижение 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов , которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,> 1 genová mutace).

diagnostika

podporovat výzkum

1. EKG patologické zub Q, a to zejména v vede na spodní a boční stěny livograma, P vlnové nepravidelné tvary (označující levé síně zvětšení nebo obou atrií) hluboké záporné vlny T ve vedení V2-V4 (při jízdě forma HCM) ,

2. WG hrudník: mohou detekovat zvýšené levé komory, nebo obě komory, a levá síň, zejména při současném mitrální insuficiencí.

3. Echokardiografie: myokardiální hypertrofie podstatné, ve většině případů, všeobecných, obvykle s lézí interventrikulárního septem a předních a bočních stěn. U některých pacientů je pouze hypertrofie bazálních částí interventrikulárního septa, což vede k zúžení levé komory výtokového traktu, která je v 25% případů, následuje perednosistolichnim pohybem mitrální chlopně a selhání. V 1/4 případech je gradient mezi původní cesty levé komory a aorty (gradientem> 30 mm Hg. Art. To má prognostický význam). Průzkum se doporučuje pro předběžné vyšetření pacienta s podezřením na HCM a jako studie screeningu u příbuzných pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií.

4. Elektrokardiografické zátěžový test tolerance: vyhodnotit rizika Náhlá srdeční smrt U pacientů s HCM.

5. MRI: doporučené kdy obtíže echokardiografické vyhodnocení.

6. Genetické studie: doporučené příbuzní (1. stupeň) u pacientů s HCM.

7. 24-hodinová Holter EKG bylo: identifikovat potenciální ventrikulární tachykardie a hodnotící indikace pro implantací ICD.

8. koronární angiografie: v případě bolesti na hrudi, aby se předešlo současně ischemickou chorobu srdeční.

diagnostická kritéria

Identifikací s echokardiografie myokardu hypertrofie a jeho vyloučení z jiných důvodů, zvláště arteriální hypertenzi a aortální chlopně.

diferenciální diagnostika

Arteriální hypertenze (v případě, že HCM se symetrickým hypertrofie levé komory), nedostatek aortální chlopně (zejména stenóza), infarkt myokardu, Fabryho nemoc, nedávný infarkt myokardu (při zvýšené koncentraci srdečního troponinu).

Léčba hypertrofickou kardiomyopatií

farmakologická léčba

1. Pacienti bez subjektivních příznaků: pozorování.

2. Pacienti s subjektivních symptomů: blokátory (např., Bisoprolol 5-10 mg / den, metoprolol 100-200 mg / den, propranolol a 480 mg / den, a to zejména u pacientů s gradientem do levé komory výtokového traktu po cvičení) - tyto dávky postupně zvyšovat, v závislosti na účinnosti a snášenlivosti PM (trvalou kontrolou krevního tlaku, srdeční frekvence a EKG) - v případě selhání verapamil 120-480 mg / den diltiazem nebo 180-360 mg / den, s opatrností u pacientů s zúžení výtokového traktu ( U těchto pacientů nepoužívají nifed Yiping, nitroglycerin, digitalisové glykosidy a inhibitory ACE).

3. Pacienti se srdečním selháním farmakologické léčby jako v DCM.

4. Fibrilace síní: pokusit se obnovení sinusového rytmu, a uložit jej pomocí amiodaron (také zobrazuje vzhled ventrikulární arytmie), nebo sotalol. U pacientů s permanentní fibrilací síní antikoagulační obrázku.

invazivní léčbu

1. Chirurgická resekce zúžení levé komory výstupní cesta část interventrikulárního septa (miektomiya, Morrow chirurgie) pacientů s okamžitého přechodu na výstupní dráze> 50 mm Hg. Art. (V klidu nebo při zátěži) a symptomatická omezující vitality obvykle dušností a bolest na hrudi, nejsou citlivé na farmakologickou léčbu.

2. Transdermální alkohol ablace příčky: Správa čistého alkoholu septa perforační větve rozvinout infarkt myokardu v proximální části interventrikulárních peregorodki- stejné indikace, pokud jde o účinnost miektomii- jako jsou chirurgické léčby. To se nedoporučuje podávat pacientům ve věku <40 г., которым можно выполнить миектомию.

3. Dvoukomorový stimulace: umožnit zesílení farmakologických lecheniya- zvážit svědectví od pacientů, kteří nemohou vykonávat miektomiyu ablyatsiyu- nebo alkoholu se nedoporučuje těžkou HCM se zúženým výtokové části levé komory traktu.

4. transplantace srdce: Když terminál formy srdečního selhání nereaguje na léčbu.

5. Implantace kardioverteru-defibrilátoru: pacienti zatížených značné riziko náhlé smrti (primární prevence), stejně jako u pacientů zotavujících se po srdeční zástavě nebo příjem, spontánně se vyskytujících ventrikulární tachykardii (sekundární prevence).

KONTROLA

U pacientů zatížena vysokým rizikem úmrtí ročně provést zkoušku EKG cvičení stresu a monitorování Holter EKG u pacientů s nízkým rizikem zatížených - každých 3-5 let. Při detekci patogenních mutací u jedinců bez příznaků onemocnění - pravidelných následných vyšetření (která také zahrnuje EKG a transthorakální echokardiografie) každých 5 let pro dospělé a každých 12-18 měsíců. u dětí.