Arytmogenní kardiomyopatie pravé srdeční komory

Geneticky podmíněné onemocnění, především přímo zheludochka- charakterizován postupným nahrazením svalových vláken vláknitých a tukových tkáních je doprovázen zvýšeným sklonem k ventrikulární arytmie.

důvodGenetické mutace, obvykle dědí autosomálně dominantním způsobem.

Klinický obraz a typy proudění

Obvykle se vyskytuje u mladých dospělých mužů. První projev - krátká ztráta vědomí kvůli komorovým tahikardiey- náhlou smrt může nastat. faktory riziko náhlé smrtiMladý věk, synkopa, srdeční zástavy nebo hemodynamicky významné komorové tachykardie v historii porážce levé komory, významná škoda pravé komory, náhlá srdeční smrt příbuzného ve věku <35 лет., волна эпсилон на ЭКГ. Субъективные симптомы: сердцебиение, головокружение, пресинкопальные состояния или синкопе. Позже развиваются симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности.

Diagnóza

podporovat výzkum

1. EKG: blokáda pravého raménka bloku negativní T vlny v pravé komory QRS otvedeniyah- rozšíření V1-V3 a III> 110 ms a rozšíření S v V1-V3> 50 ms (jeden z nejcitlivějších a nejvíce specifické změny) pro dolů koleno QRS - vlna epsilon (téměř patognomonické, tak 1/4 pacientů), - často - komorové arytmie s morfologií QRS komplexu, jako je tomu v blokády levého raménka bloku.

2. Echokardiografie: snižuje a zvyšuje kontraktilitu pravé komory.

3. MRI: infiltrace tuku a fibrózy léze ve stěně pravé zheludochka- hodnoty v diagnostice arytmogenní kardiomyopatie pravé srdeční komory je omezena vzhledem k velkému procentu falešně pozitivním výsledkům.

diagnostická kritéria

Na základě výsledků zobrazovacích studiích, jakož i výskytu vážných komorových arytmií základě. Vzhledem k nízké citlivosti endomyokardiální biopsie se provádí jen zřídka.

diferenciální diagnostika

tachykardie idiopatické odliv traktu levé komory, syndromem náhlého úmrtí, anomálie Uhl, infarktu myokardu z pravé komory, DCM.

Léčba arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

1. symptomatická léčba je zaměřena především na porušení ritma- výhodou - sotalol nebo amiodaron-blokátory.

2. Radiofrekvenční ablace arytmogenní ložisek: v případě intolerance nebo neúčinnosti antiarytmik u pacientů s život ohrožující ventrikulární arytmie.

3. Implantace kardioverteru-defibrilátoru: pro prevenci náhlé smrti u pacientů se závažnými komorových arytmií a synkopa nebo náhlých úmrtí v rodině.