Restriktivní kardiomyopatie (RCM) - diagnostika a léčba

Myokardu onemocnění charakterizované především zhoršenou levé komory diastolické funkce. Idiopatická forma, jakož i získané formy vyvinuté na pozadí: amyloidóza, hemochromatóza, sarkoidóza, systémové onemocnění pojivové tkáně, diabetes mellitus, hypertrofická kardiomyopatie, endokarditida (zejména eosinofilů) a, v důsledku radioterapie nádorů a léčby antracykliny.

Klinický obraz a typy proudění

Symptomy připomínající RCM škrtit (kompresi) pericarditis: Dušnost, únava, a později - příznaky pravostranného srdečního selhání. Onemocnění se do značné míry závisí na příčině a závažnosti RCM změny v srdečním svalu.

Diagnóza

podpůrné studie

1. EKG patologická zub P, nízké napětí vlna R, zploštělé T-vlna, supraventrikulární arytmie, zejména fibrilace síní.

2. Echokardiografie: levé srdeční komory tloušťka stěny - normální nebo zvýšené, a to jak fibrilace dutina rozšířena na relativně malé velikosti komor, ventrikulární funkce systolický se významně nemění nebo zhoršení diastolickou dysfunkci levé komory. Pro diferenciální diagnostiku RCM a tlaku perikarditidou provádí tkáňové dopplerovské echokardiografie.

3. srdeční katetrizace: když pochybnosti v diferenciální diagnostice s kontrakce perikarditidy.

4. endomyokardiální biopsie: podezření infiltrace specifického srdečního svalu s amyloidózou, sarkoidóza, idiopatická eosinofilie, nebo hemochromatóza.

diagnostická kritéria

Na základě výsledků zobrazovacích vyšetření, a pokud je to nutné, endomyokardiální biopsie histologie bázi.

diferenciální diagnostika

V podstatě se kontrakce perikarditidy.

Léčba restriktivní kardiomyopatie

1. symptomatická léčba: Jak u pacientů s chronickým srdečním selháním.

2. Stálá antikoagulační: fibrilace síní.

3. Transplantace srdce: v konečném stádiu srdečního selhání, nereaguje na léčbu.

4. Léčba základnímu onemocnění: RCM který se vyvíjel v důsledku jiných onemocnění (např. Sarkoidóza).