Cystická fibróza u dětí

Cystická fibróza nebo mukoviscidóza je systémové onemocnění, dědičné, v důsledku mutace genu a je uveden v exokrinních žláz lézí, těžké poruchy funkce gastrointestinálního traktu a onemocnění dýchacích cest.

To znamená, příčinou cystické fibrózy u dětí Zde je genová mutace. Jsou-li oba rodiče - nositeli mutovaného genu, je riziko narození dítěte s cystickou fibrózou je 25%, a nositeli pouze jednoho defektního genu mukovistsidozomne nemocný.

Je známo, asi tisíc genů mutace cystické fibrózy, což vede k narušení struktury a funkce proteinu. Z důvodu těchto vad se shromažďují tajemství žláz s vnější sekrecí, zhoršení jejich evakuaci. Změny fyzikálně-chemických vlastností sekrece, je uveden v klinickém obrazu onemocnění.

Řada změn mohou být stanoveny již během vývoje plodu. Toto onemocnění dýchacího systému, pankreatu, trávicího ústrojí, což je rostoucí s růstem dítěte.

příznaky cystické fibrózy

Zvýšená viskozita sekrece ztěžuje odtok a přispívá ke stagnaci, atrofie dilatačních žlázové tkáně vylučovacích kabelovodů žláz, vývoj pokročilou fibrózou. Enzymová aktivita v této nemoci je výrazně snížena. fibroblastovprivodit dysfunkce a dysfunkce řasinek.

Světlo reaguje na abnormální dění chronická bronchitida, bronchiektázie a difuzní plicní fibróza. Lumenu průdušek určena viskózních obsah hnisavé, proces komplikuje přidáním bakteriálních infekcí, zejména Pseudomonas a Haemophilus influenzae, Staphylococcus destrukci patogenu stafilokokka- vytvořené.

V pankreatu určena difúzní fibrózy, cystické změny v malých a středních potrubí. V játrech označen difúzní nebo fokální degenerace, žluč stasis v biliární cirhózy.

Mekonium ileus způsobuje atrofii slizniční vrstvy, rozšíření lumen střevní slizniční žlázy a hmotnosti plnění tajné, submukózní edém a v kombinaci s malformací zažívacího traktu.

forma cystické fibrózy

Existuje několik forem cystické fibrózy, mezi nimi:

• plicní,
• E.,
• smíšené.

Kromě toho našel meconium kolika,stejně jako atypické a vymazané formy.

Asi tři čtvrtiny případů cystické fibrózy vyskytovat v prvních dvou letech života, ale vývoj novorozeneckého screeningu lékaři pomohl výrazně snížit čas odhalení nemoci.

Až čtyřicet procent pacientů s cystickou fibrózou děti trpí v prvních dnech života obstrukce smolky. Tato forma nemoci je důsledkem nepřítomnosti trypsinu, která je důvod pro koncentraci v oček tenkého střeva viskózního hustého mekonia.

Jak lze zjistit, že dítě má cystickou fibrózu?

Máte-li zdravé dítě originální výkaly odjíždí na první nebo druhý den po porodu, byla pozorována u pacienta s cystickou fibrózou průchodu mekonia. To se projevuje ve zvýšené dětské úzkosti do druhého dne života. Jeho žaludek se zvětší začít regurgitaci a zvracení žluči. O několik dní později se stav zhorší, kůže se stává suchou a bledou na břicho zametl jasný cévní vzor, ​​stává se pomalý, stanou viditelné známky intoxikace a exsicosis. K dispozici jsou také tachykardie a dušnost, břišní percussion ukazuje thympanitis, peristaltika nebude slyšet. Rentgen ukazuje oteklé břicho střevní kličky na rozdíl od spí úseky v podbřišku.

Pokud vaše dítě má cystickou fibrózu nebo projevují příznaky, ihned kontaktujte svého lékaře. Včasná diagnóza a léčba pomáhá rychle normalizovat stav dítěte.

Nicméně léčba tohoto onemocnění na celý život, takže v dětském věku je velmi důležité role rodičů, kteří musí striktně dodržovat všechny schůzky a doporučení lékaře.

A první známky počínajícího zhoršení může být:

• snížená chuť k jídlu,
• letargie,
• zvýšení tělesné teploty,
• Změny v množství a barvy hlenu,
• zvýšený kašel,
• jasné porušení křesla v jakékoli formě,
• bolesti břicha.

V exacerbací vyžadují hospitalizaci.

Terapie pro cystickou fibrózu je složité a je ke zředění a odstranění viskózních hlenu z bronchopulmonální léčení infekčních onemocnění, výměna pankreatických enzymů, žlučových korekce ředění multivitamin selhání. Cvičil speciální sadu cvičení a dechová cvičení, aby se odstranily hlen. Tato setkání by se měly konat na celý život každý den.