Důvody pro vysoké (zvýšené) bilirubinu v krvi

Možná, že na této desce, jako bilirubin, ne-li všichni slyšeli, pak většina z nás. Mnoho lidí ví, že nárůst ve svém séru doprovází různá onemocnění jater, lze pozorovat u novorozenců a hlavní klinické projevy porušování metabolismu - žloutenka. Jaké jsou příčiny zvýšené bilirubin, mechanismů a důsledků těchto porušení? To se bude diskutovat v našem článku.

Co je bilirubin?

Bilirubin patří mezi tzv gemoglobinogennye pigmentů. Základní výše něj (asi 85%), je vytvořena na fyziologické rozpadu starých, opotřebených červených krvinek. Zbývající, menší část, se objeví v destrukci dalších látek heme obsahující - cytochromy, myoglobin.

erytrocytů rozpad se vyskytuje hlavně v játrech, slezině a kostní dřeni. V noci v těle je zničena asi 1% erytrocytů a hemoglobinu v nich obsažených je vytvořena tak, aby 300 mg bilirubinu. Tento pigment se nachází v krvi a normální, ale množství nesmí překročit maximální přípustné hodnoty.

K dnešnímu dni rysů konstrukce, metabolismu a způsobuje poruchy metabolismu bilirubinu studoval a popisoval docela dobře. Když žloutenka a hyperbilirubinémie je hlavním příznakem, diagnóza ve většině případů není výrazné obtíže (viz. žloutenka - Příznaky, onemocnění doprovázené žloutenkou).

Hlavní fáze metabolismu bilirubin

To znamená, že zničení erytrocytů tvořen bilirubin, který je toxický a ve vodě nerozpustné sloučeniny. Dále převádí se vyskytuje v několika fázích:

• proud bilirubinu v krvi se přenáší do jater - vyžaduje nosič, který působí jako protein albumin, rychle a pevně vázání toxické bilirubinu v krevní plazmě. Takový komplex protein-bilirubin není schopen proniknout přes renální filtr, a proto nespadá do moči;
• proniknutí bilirubinu do jaterních buněk po oddělením od albuminu na povrchu membrány a další transport hepatocytů membrán endoplasmatického retikula;
• Konjugace (propojení) bilirubinu kyselinou glukuronovou v endoplazmatickém retikulu a vzdělávání-diglukuronidu bilirubinu. To je v tomto vázaném stavu bilirubinu se stává rozpustným ve vodě, a proto může být výstup ve žluči a moči z těla;
• vylučování (vylučování) ve žluči - konečný krok metabolismu bilirubinu, která ve střevech a je přeměněn na urobilinogen jako sterkobilinogena vylučováno ve výkalech. Malé množství bilirubinu absorbované střevní stěny a vstupem do krevního řečiště, filtrována ledvinami a vylučovány močí.

Norma bilirubin

na vlastnostech metabolismu bázi, je přímé a nepřímé bilirubin. Zhodnotit rozsah a povahu porušení v metabolismu bilirubinu je třeba znát normální hodnoty u zdravých lidí:

• nepřímý (Bez nekonjugovaný, zdarma), bilirubin, což je rozkladný produkt heme látky, je toxický bilirubin. Počet nepřímého bilirubinu by neměla překročit 16,2 mol / l.
• rovně (Konjugovaný vázaný) vyrobené v játrech po vazbě s kyselinou glukuronovou. Tento bilirubin, játra, která je již neutralizuje a je připraven k odebrání z těla. Přímý bilirubin, rychlost 0 - 4,3 mmol / l
• Celkový bilirubin se pohybuje v rozmezí od 0,5 - 20,5 mmol / l

V podmínkách znevýhodnění může zvýšit úroveň přímé i nepřímé bilirubinu, nazvaný hyperbilirubinémie. Převaha určité frakce závisí na kauzální faktor vedoucí ke zvýšení jeho séru.

Symptomatologie zvýšenou hladinou bilirubinu v krvi (hyperbilirubinémie) ve formě, v první řadě, žloutenka dojít při jejich překročení 34 mikromolů na litr.

Stává se, že obsah bilirubinu v desítkách krát vyšší než přípustné hodnoty, což ohrožuje život pacienta a vyžaduje okamžitou pomoc.

Známky zvýšeného bilirubinu

Je známo, že primární roli v metabolismu bilirubinu patří do jater a žloutenka - charakteristický syndrom, reflektuje porážku a je také vidět v případech, kdy je množství bilirubinu větší než funkční schopnost jater vázat jeho přebytek nebo existují překážky v cestě odtoku žluči a tím i odstranění konjugované bilirubin z těla.

Někdy se stane, že závažnost žloutenky neodpovídá na obrázcích bilirubinu v séru. Například, obezity, otoků žloutnutí méně znatelný, zatímco u hubených a svalových lidí je vyjádřen více.

Příčiny vysoké bilirubinu v krvi jsou velmi rozmanité a jsou spojeny s mocí nebo jeho formace v buňkách retikuloendoteliálního systému, nebo v rozporu s jedním nebo více odkazů, které sdílejí hepatobiliární systém.

Z klinického hlediska je důležité si uvědomit, že stupeň hyperbilirubinémie ovlivňují povahu barvení různých tkáních:

• Tak často jako první, aby se stal žloutenku oční bělmo
• sliznice dutiny ústní
• Pak žluté tváře, dlaně, plosky, a nakonec celá kůže

Musíme si uvědomit, že žluté zbarvení kůže není vždy výsledkem hyperbilirubinémie. Například, při příjmu potraviny, které obsahují velké množství karotenu (mrkev, rajčata), diabetes mellitus, hypotyreóza (snížení funkce štítné žlázy), kůže může získat žlutý nádech, ale jsou obvyklé v těchto případech, je barva skléry (intaktní).

Seznam nemocí spojené s vysokou hladinou bilirubinu v krvi

Onemocnění, při kterém zvýšená přímého bilirubinu:

• Akutní virová hepatitida (hepatitida A, B, hepatitida, infekční mononukleóza)
• Chronická hepatitida (hepatitida C), autoimunitní hepatitida
• Bakteriální hepatitida (brucelóza, leptospiral)
• Toxické (otrava toxické sloučeniny, houby), léky (hormonální antikoncepce, NSAID, proti tuberkulóze a protirakovinná léčiva)
• žloutenka těhotná
• nádory jater
• biliární cirhóza
• Dědičné žloutenka - Rotor syndrom, Dubin-Johnsonův

Onemocnění, při kterém zvýšená nepřímého bilirubinu:

• Vrozená hemolytická anémie - spherocytic, nesferotsitarnaya, srpkovitá, tallasemiya nemoc Markyafavy Michele
• Získaná hemolytická anémie, autoimunitní - rozvíjet na pozadí systémový lupus erythematodes (příznaky, léčba) revmatoidní artritida, lymfocytární leukémie, limfagranulematoza (příznaky, léčba) A tak dále.
• Infekční onemocnění - břišní tyfus, sepse, malárie
• Léčivý hemolytická anémie - vyvolalo recepce cefalosporiny, insulin, aspirin, nesteroidní antirevmatika, chloramfenikol, penicilin, atd levofloxacin.
• Toxické hemolytická anémie - otravy toxiny, bodnutí hmyzem, hadi, otravy houbami, olovo, arsen, soli mědi (síran mědi)
• Gilbert syndrom, CriglerNajjarova choroba, Lucy Driscoll.

Odrůdy žloutenky a základní příčiny zvýšenou hladinou bilirubinu v krvi

Zvýšení krevního bilirubinu přispět ke třem hlavním faktorům:

• Zničení erytrocytů (akcelerované nebo zvýšené)
• Narušení normální odtok žluči
• Narušení metabolismu a vylučování bilirubinu

Zničení erytrocytů (akcelerované nebo zvýšené)

Vysoká nepřímý bilirubin v hemolytická žloutenka způsobeno zvýšenou degradací erytrocytů (hemolýzy), který může být výsledkem nejen vrozených vad sami červených krvinek (srpkovitá anémie, sférocytóza), ale i celá řada vnějších faktorů, jako jsou:

• infekce (jako je například malárie, sepse, tyfus, mykoplazmózy);
• otravy hemolytické jedy různý původ (toxiny bledě muchomůrka, rtuť, olovo a další hadí jed);
• členství skupiny inkompatibility krevní transfúze nebo Rh faktor;
• zhoubné nádory, zvláště krvetvorné tkáně (leukémie, myelom a další);
• Masivní krvácení (plicní infarkt, rozsáhlý hematom).

Pro hemolytickou žloutenkou vyznačující se následujícími příznaky:

• citrónově žluté zbarvení kůže a sliznic, oční bělmo očí
• bledost důsledku anémie v důsledku nadměrného zničení erytrocytů
• bolesti v levém horním kvadrantu v důsledku zvětšené sleziny
• možné zvýšení tělesné teploty
• ve stolici a moči zjištěn velký počet sterko- a urobilin, což jim tmavé zabarvení
• na pozadí nedostatku kyslíku ve tkáních těla člověk může mít bušení srdce, bolesti hlavy, únava

Narušení normální odtok žluči

Obstrukční žloutenka se vyvíjí v reverzní vstupu do krevního konjugovaný bilirubin v důsledku porušení jeho výtoku ve žluči, nejčastěji vyskytuje v cholelitiáza, akutní a chronické pankreatitidy, aneurysma jaterních arterií, rakovina slinivky břišní nebo žlučníku, duodenálního diverticula. V tomto stavu, vysoký krevní přímý bilirubin. Příčiny tohoto typu žloutenky může být:

• uzavírací žlučových kamenů, nádorových, parazity;
• komprese žlučových vnější doprovázející žlučníku, slinivky hlavy, zvětšené lymfatické uzliny;
• zánětlivé procesy v žlučových cest s následným zúžením průsvitu a roztroušená skleróza;
• vrozené hypoplazie nebo žlučových cest.

Pro tento typ hyperbilirubinémie (s kameny ve žlučníku, nebo rakoviny slinivky břišní, Gall), se vyznačuje:

• nejzávažnější ikterické zbarvení kůže
• Většina pacientů si stěžuje na svědění, jejímž výsledkem jsou škrábance na kůži
• protože vazba jaterní funkce je v tomto případě není rozbité, bude krev být detekována zvýšená množství konjugovaného bilirubinu
• Na rozdíl od jiných typů žloutenky, bude stolička aholichny, tedy mají téměř bílou barvu, což je vzhledem k jejich nedostatku stercobilin a tmavou moč
• existuje opakující se bolest v pravém horním kvadrantu nebo útočného takové bolesti v jaterní koliky
• narušení trávicího traktu - nadýmání (příčiny, léčba), Průjem, zácpa, nevolnost, nechutenství, říhání hořká

Narušení metabolismu a vylučování bilirubinu

Toto porušení je doprovázeno nadměrným hromaděním a v důsledku toho, žloutenka může nést dědičný - dědičná žloutenka, nebo se vyskytují v průběhu celého života a komplikovat řadu chorob - získané žloutenka.

dědičná žloutenka

Nepokojů v jaterní fázi bilirubinu metabolismu (vazba, doprava na jaterní buňky a odstranění z nich) jsou dědičné příčina žloutenka:

• CriglerNajjarova choroba syndrom
• Gilbertův syndrom
• Dubin-Johnsonův syndrom

Častěji než jiní našli Gilbertův syndrom - benigní proudící hyperbilirubinémie s příznivou prognózou.

Příčiny vysokých bilirubinu v krvi během leží onemocnění v jaterních buňkách chybí enzym, vazby poskytování volného bilirubinu kyselinou glukuronovou, takže hyperbilirubinémie bude způsoben především jeho nevázané frakce.

Nemoc je dědičná a je doprovázena defektem genů nacházejících se v druhém chromozomu. Gilbertův syndrom prevalence ve světě pohybuje. To znamená, že Evropané, se vyskytuje v 3-5% případů, zatímco obyvatel Afriky - na 36%, což je spojeno s vysokou frekvencí výskytu jejich charakteristické genetické vady.

Často je onemocnění bez příznaků nebo s epizodami žloutenky různé intenzity, které se vyskytují na pozadí stresu, nadměrné cvičení, při konzumaci alkoholu. Vzhledem k tomu, benigní průběh a příznivou prognózu, se obvykle nevyžaduje specifickou léčbu těchto pacientů.

získané žloutenka

Nadledvinek žloutenka nastane, když počet nově vytvořeného bilirubinu je tak velká, že i umocňuje 3-4 násobek intenzity jeho vazbu na jater není odstranění přebytku z krevního séra.

Jater nebo parenchymu, žloutenka se vyskytují jako projev různých chorob zahrnujících poškození jaterního parenchymu a žlučových kapilár, který vede k porušení záchytu konjugace a vylučování bilirubinu a reverzního pro jeho předání do krevního řečiště ze žlučovodů v cholestázu (městnání žluči) v játrech , To je jeden z nejběžnějších typů rozvíjející žloutenky, při nichž vysoký přímého bilirubinu.

Nemoci doprovázené jaterní žloutenka, je mnoho a jsou různé, ale nejčastěji tento typ žloutenky pozorované u hepatitidy a jaterní cirhózy.

Gepatity- Představují velkou skupinu zánětlivých jaterních lézí, které mohou mít jakýkoliv virové povahy způsobené non-infekčními činidly (léčivem indukovaná hepatitida, autoimunitní, alkoholové).

Při akutním průběhu onemocnění příčinný faktor často upřednostňují virových infekcí (hepatitida A, B, C, D, G), a prvky patří:

• příznaky intoxikace se zvyšující tělesnou teplotu
• celková slabost
• bolest svalů a kloubů
• poškození jater, v tomto případě by znamenalo, bolest v pravém horním kvadrantu
• ikterické zbarvení kůže a sliznic
• změna barvy výkalů a moči, jakož i charakteristické změny v laboratorních hodnot

S progresí onemocnění s účastí v procesu významné množství jaterního parenchymu, jakož i obtížnost odtoku žluči může vyvolat svědění, krvácení, příznaky mozkové léze jako charakteristika hepatické encefalopatie a, nakonec, vývoj hepato-renální insuficience, ohrožující život, a to je často příčinou úmrtí těchto pacientů.

Chronická hepatitida se často vyskytuje v důsledku přeneseného akutní virové, léčiva a alkoholickým poškozením jater. Klinické projevy z nich se redukuje na parenchymu žloutenky a změny v biochemické analýzy krovi- během exacerbací možné horečka, bolest kloubů a kožní vyrážky.

cirhóza pecheni-  jsou závažné změny se ztrátou histoarchitectonics normální parenchymu. Jinými slovy, jedná se o poruchu normální mikroskopické struktury: v důsledku zničení hepatocytů mizí jaterní lobuly, narušení orientace cév a žlučových kapilár objeví masivní proliferaci pojivové poškození tkáně v místě poškozených nebo mrtvých buněk.

Tyto procesy, aby bylo možné provádět jaterní funkce vázání a odstranění bilirubin je vylučován, a dekontaminační postupy, tvorbu různých proteinů a koagulačních faktorů. Ve většině případů, cirhóza dokončí zánětlivé léze (hepatitida).

Kromě parenchymu žloutenky, se cirhóza charakteristické klinické projevy zvýšení v játrech a slezině, svědění kůže, vzhledu kapaliny v břiše (ascites), jícnových varixů, rekta, přední břišní stěny.

V průběhu doby, rostoucí známky selhání jater vyvíjí poškození mozku, snižuje srážlivost krve, ale toto je doprovázeno nejen vyrážkou na kůži, ale také krvácení do vnitřních orgánů a krvácení (žaludeční, nosní, dělohy), nosí často život ohrožující.

Zvýšené bilirubin u novorozenců

Zvláštní pozornost si zaslouží hyperbilirubinémie, to znamená, že zvýšení bilirubinu u novorozenců. Je známo, že v prvních dnech života, většina dětí trpí určitým stupněm žloutenky, což je fyziologický charakter.

K tomu dochází proto, že tělo dítěte přizpůsobí extrauterine existenci a tzv fetální (fetální) hemoglobin, hemoglobin je nahrazen na typu „dospělého“, který je doprovázen částečnou destrukci erytrocytů. Obvykle, zežloutnutí vrcholu pozorovat při 3-5 dnech života, a to je povoleno v krátké době, aniž by způsobily škodu na těle dítěte.

V případech, kdy dochází k hemolýze u předčasně narozených dětí, nebo v důsledku střetu Rh nebo z jiných důvodů, může dojít k výraznému zvýšení nevázané frakce bilirubin jeho prostupu hematoencefalickou bariérou.

Výsledkem je vznik tzv kernikteru, ve kterém jsou poškozené mozkové jádra, což představuje hrozbu pro život dítěte a vyžaduje okamžitou intenzivní péče.

Ve všech případech je nutné seznámit se s důvody pro vysoké hladiny bilirubinu u novorozenců, aby se zabránilo vážné komplikace včas zahájené léčby:

• fyziologický rozpadu červených krvinek
• poškození jater
• vrozené vady žlučových cest
• Rhesus konflikt a kol.

Jak snížit bilirubin?

Způsoby, jak se vypořádat s hyperbilirubinémií závisí na důvodu, že se říkalo, ale vzhled žloutenky není nutné, aby sám si naordinovat léčbu a okamžitě se poraďte s lékařem. Vzhledem k tomu, žloutenka - je jen příznak a zpracování v první řadě by měly být zaměřeny na eliminaci jeho příčiny.

Při vysoké počty bilirubinu v důsledku hemolýze erytrocytů expresní znázorněno infuzní terapie s podáváním glukózy, albuminu a plazmaferézou. U novorozenců s žloutenka velmi efektivní fototerapie, při které ultrafialového ozařování kůže podporuje přeměnu toxického volného bilirubinu vázaného, ​​snadno vytažena z těla.

Když nekonyugatsionnyh hyperbilirubinemie předpisy účinně zvýšení aktivity jaterních enzymů, jako je například fenobarbital.

V každém případě je třeba připomenout, že žloutenka je obvykle míra vážných poruch v těle, a proto včasné objasnění jejích příčin zvyšuje pravděpodobnost příznivého výsledku a případně úplné vyléčení nemoci, způsobil to. Nezanedbávejte návštěvu u lékaře, i když mírné žluté zbarvení kůže, očního bělma, protože včasná diagnóza a včasné zahájení léčby je nejen schopen zachránit život pacienta, ale také výrazně zlepšit její kvalitu.