Patogeneze hemolytické onemocnění novorozenců. klinické formy

Patogeneze. Pokud jsou vytvořeny nekompatibilita mateřské krve a fetální antigeny Rh nebo AB0 těhotným protilátky, které pronikají placentou a fetální krve vést k jeho erytrocytů hemolýzou. To je přerušeno v důsledku lepší výměna hemolýza bilirubinu, pomáhal enzymatické nezralé jater. Ta je zodpovědná za konjugaci nepřímého bilirubinu s kyselinou glukuronovou a jeho převedení na netoxickou konjugovaného bilirubinu.

klinický obraz. hemolytická nemoc má široké spektrum klinických projevů, v podstatě závisí na imunologickou reaktivitu a provedení se mohou objevit jako je nitroděložní úmrtí plodu, porodu s celkovou edému nebo těžké anémie a žloutenka.

Běžné příznaky pro všechny formy této nemoci je normochromní anémie giperregenerativnogo charakter s výskytem v krvi mladých forem erythrocytů (eritrobalastiv, normoblasty, zvýšení počtu retikulocytů), zvětšená játra a slezina.

Edematous forma je doprovázena těžkým otokem, hromadění tekutiny v dutinách, těžkou anémii. Placenta je zvětšená, s otokem. Tato forma má závažnou průběh a s výhodou končí smrtelné.

Ikterické forma spolu s zvýšení velikosti jater a slezina a anémie je charakterizována intenzivní, rostoucí žloutenka kůže. Dítě se narodí v čase, v barvě pleti žádné změny. Ale pro 1.-2.den života je žloutenka, která se rychle rozrůstá. Stejná barva jsou plodovou vodu, olej. U dětí, tam je hladina zvýšení bilirubinua pupečníkovou krev s více než 51 pmol / l, hodinové zvýšení - od 0,85 do 3,4 mol / l. Kernikteru se vyvíjí v případě, že hladina volného nekonjugovaného bilirubinu dosáhne hodnoty, při které může pronikat skrz gematoentsefalichiy bariérou. Kontroverzní je otázka, co hladina bilirubinu může způsobit kernikteru. Předpokládá se, že riziko klinicky významné kernikteru minimum, když se hladina bilirubinu v séru v období novorozenců pod 342 mmol / l, a v předčasné je 171-256,5 umol / L. Pravděpodobnosti porážky noi centrálního nervového systému u dětí se vztahuje nejen k hromadění toxických bilirubinu, ale také v rozporu s metabolických procesů a dalších faktorů, které usnadňují průchod bilirubinu v centrálním nervovém systému a vývoj kernikteru na číslech 160-170 pmol / l. Tyto faktory mohou zahrnovat nezralost dítěte centrální nervové soustavy hypoxických nebo traumatické povahy, velký kefalogematomy a poškození měkkých tkání v průběhu porodu, těžká asfyxie, hypoglykemie.

U kojenců s kernikteru tři klinické fáze:

a) počáteční fáze, která se projevuje hypotonie, letargie, ochablý sání, zvracení a pronikavý křik;

b) ve středu nemoci se objeví příznaky křeče, opisthotonos, hypertermie, rigidita a soudu;

c) v konečné fázi spasticity sníží nebo zcela otsutstvuet- novorozenci často umírají, a ty, které přežijí, většinou pozorovány zbytkové poruch centrálního nervového systému.

Anemický forma. Hlavními symptomy jsou bledá kůže, nízké hladiny hemoglobinu a červených krvinek, přítomnost malých forem erytrocytů.