Hemolytická nemoc novorozence

Hemolytická nemoc novorozence - imunitní hemolytická onemocnění charakterizované neslučitelnosti krve mezi matku a plod z antigenům erytrocytů.

Etiologie: AB0 inkompatibilita antigeny dochází při 0 (I) v krvi matky skupiny A a (ii) nebo B (III) krevní skupiny plodu. Rh hemolytická onemocnění dochází, když Rh (-) krevní matka a Rh (+) fetální krev.

Když Rh hemolytické onemocnění vyžaduje senzibilizaci: předchozí těhotenství, potraty. AB0 hemolytická onemocnění může nastat v průběhu prvního těhotenství (senzibilizace nastane infekce, očkování, potravy).

Patogeneze: hemolýza, játra nedostatek enzymu, a v důsledku vývoje hyperbilirubinémie je toxický účinek nepřímého bilirubinu v nervovém systému, srdce, ledviny, jater, imunitního systému a dalších orgánů.

Klasifikace hemolytické nemoci

Provedení (edém, žloutenka, anemický), hlavním faktorem (AB0 - nekompatibilita, Rh inkompatibilita a nekompatibilita se vzácnými antigeny), závažnost ikterická (mírné, středně závažné), komplikace (bez komplikací, bilirubin encefalopatie, toxická hepatitida, hemoragický syndrom, zahušťování žlučové syndrom, sepsi, atd.), doby (akutní, využití zbytkových projevů).

klinika

Edematous forma je závažnou manifestaci onemocnění: otok tkáně, bledost kůže, a jater a splenomegalii, srdeční toxickou povahu, někdy volné kapaliny v dutinách může krvácení. V krvi, chudokrevnost, erytroblastu, normoblasty, hypoproteinemii, Dysproteinemia. Úmrtnost z 60% nebo více.

Ikterické forma se vyskytuje nejčastěji. To může být snadno pohybovat ve formě fyziologického žloutenky nebo velmi těžký s CNS a jiných orgánů. Dítě se rodí se žloutenkou, a to často se objeví po 2-3 hodinách a někdy i za první noc v vyskytuje mírná žloutenka na 2-3 dny. Hladina bilirubinu v první den 85 pmol / l, v druhé - více než 85 až 136 mol / l. Koncentrace nepřímého bilirubinu v krevním 340-420-540 mmol / l, je příliš nebezpečné. Když bilirubin 428-496 mmol / l encefalopatie se děje v 30% pacientů s bilirubinem 518-684 mmol / l - 70% dětí. U předčasně narozených dětí mladších tohoto čísla (170-200 mikromol / L). Výrazný letargie, nedostatek pohybu, hyporeflexie, hepatosplenomegalie, anémie, erytroblastóza, hypoproteinémie, s zahušťování žlučové syndrom zvýšené hladiny transamináz. Bilirubin encefalopatie se objeví v 3-6 hodin.

Poznámka 4 toku fázového hemolytické onemocnění novorozenců:

1) známky intoxikace: únava, svalová hypotonie, zvracení, monotónní pláč, bloudění oka, ztráta reflexů;

2) klasické příznaky: hypertonicita, svalové křeče, ztuhlé šíjové svaly symptomy úpadku;

3) doba pohody falešné (2 až 3 týdnů): vymizení neurologické příznaky;

4) při vzniku komplikací: paréza, paralýza, mozková obrna, opožděný duševní a motorický vývoj, hluchota, atd .. (3-5 měsíců).

Anemický provedení má benigní povahy. Vzhledem k tomu, anémie hemolýza se vyskytuje s vysokým a nízkým obsahem retikulocytů normoblasty. Děti kulhat, bledá, chudý sát prsa nezvýšily tělesné hmotnosti. Bilirubin normální nebo mírně zvýšené

Diferenciální diagnostika se konjugace žloutenkou: častým příznakem žloutenky kvůli nekonjugovaný bilirubin, ale hemolytická nemoc zlomené stavu dítěte, často těžké, jater a splenomegalie, anémie, hypoproteinemii, mnoho erythroblasty normoblasty, bilirubinu v prvních dnech více než 85 mmol / l. Když časování žloutenka stav dítěte je vyhovující, není žádná toxicita, a všechny předchozí příznaky, bilirubin v první den činí 56 až 68 mmol / l.

Příznaky onemocnění hemolyticko

Běžné příznaky hemolytické onemocnění a CMV je závažný stav dítěte a přítomnost žloutenky, hepatosplenomegalie. Pro hemolytického onemocnění, vyznačující se tím, neslučitelnosti antigeny AB0 nebo rezusfaktor, hemolyzinem protilátky nebo matky, vlastnosti na ultrazvukovou, zvýšení nepřímého bilirubinu. Když CMV klinické projevy se objevují na konci prvního týdne nebo později. Vyznačující se tím, zvýšené hladiny bilirubinu, transaminázy specifické IgG a Ig M, cytomegalovirus matku.

Společné znaky plodu hemolytického onemocnění a hepatitida se žloutenkou, hepatosplenomegalie, intoxikace. Když se objeví fetální hepatitidy žloutenka později, podstatně zvyšuje jaterní aholichny židle zvýšený obsah přímého bilirubinu, transamináz, nejsou charakterizovány přítomností erytroblastů, normoblasty inkompatibilita erytrocytových antigeny atd ..

Diagnostika onemocnění:

Anamnéza těhotná žena odhadu antigenní vlastnosti manželky krve (krevní skupiny, Rh jakékoli spojení), vyšetření na přítomnost protilátek nebo Rh-hemolyzinu, s titrem 1:16 nebo větší je znázorněno na amniocentéza 26-28 týdnů. pro stanovení bilirubinu v plodové vodě (rychlost 1,33 mol / l), absorbance bilirubinu protilátek. Ultrazvukovou se s výhodou provádí při teplotě 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 týdnu těhotenství (Buddhova držení těla, placentární edém). Hladina bilirubinu v pupečníkové krve 51,3 mmol / l a více, pokles hemoglobinu, hematokritu v přítomnosti klinických příznaků - jsou rané příznaky hemolytické nemoci novorozenců.

Léčba onemocnění hemolyticko

Upraveno směsi přes 2-6 hodin po porodu, konzervativní a operační léčbě. Konzervativní léčba zahrnuje 5% albuminu infuze (10 ml na kg), 5% glukózy ve 50-60 ml na kg tělesné hmotnosti, denní nárůst o 20 ml na kg tělesné hmotnosti. Na druhý den připojené 1 ml 10% roztoku glukonátu vápenatého, 13 ml isotonického roztoku chloridu sodného a 1 ml roztoku 7% chloridu draselného ve 100 ml 5% roztoku glukózy. Zobrazeno cocarboxylase, cholestyramin, agar, Riboxinum, Essentiale®, lipoovou kyselinu, kyselina askorbová, lipostabil, aminofosfadin. Fenobarbital, ziksorin, chelatační činidla a symptomatická léčba.

Indikace pro fototerapie: bilirubinu v termínu 205 nebo více, předčasného bilirubinu 171 nebo více, a předčasného hmotností nižší než 1500 a fototerapii byla zahájena v bilirubinu 100-150 pmol / l.

V případě závažného onemocnění se žloutenkou nebo otoků jednu účinnou metodu je zaměnitelný krevní transfuze mohou být použity hemosorpce nebo plazmaferéza.

Indikace pro výměnnou transfuzi v období novorozenců: bilirubin více než 342 mmol / l, hodinové bilirubin zvýší více než 6,0 mol / l, bilirubin v pupečníkové krvi, více než 60 mol / l.

Indikace vyměňujete krevní transfuze u předčasně narozených dětí závisí na hmotnosti a doprovodného patologie. když hmota <1250 г показанием к переливанию крови являются билирубин 222 мкмоль / л, а при сопроводительной патологии - 171 мкмоль / л, при массе 1250-1499 г соответственно 257 и 222 мкмоль / л, при массе 1500-1999 - 291-257 мкмоль / л, при массе 2000-2499 - 308-291 мкмоль / л, при массе 2500 г и более показанием для переливания является билирубин 342 мкмоль / л, а при сопроводительной патологии - 308 мкмоль / л. Операционное поле обрабатывают 96% раствором этилового спирта и 2% раствором йодной настойки, обкладывают стерильными пеленками. Катетер вводят на глубину 6-10 см. Операцию начинают забором крови в количестве 10-15 мл, после чего вводят резус-отрицательную донорскую кровь. Забор и введение крови делают медленно, со скоростью 3 мл в минуту, операция продолжается около 2 часов. Вводится крови на 2 мл больше, чем выводится. По окончании переливання ребенок должен получить на 50 мл крови больше, чем у нее было забрано. Общий объем крови 150-180 мл или 70-80 мл эритроцитной массы на кг массы тела ребенка. После введения каждых 100 мл крови вводят 1,5-2,0 мл 10% раствора кальция глюконата, 10 мл 15% раствора глюкозы. В конце операции вводят 5% раствор альбумина и антибиотик (ампициллин в дозе 250 мг или иной пенициллин широкого действия).