Příčiny a léčba pigmentu gepatoza

Funkční hyperbilirubinémie (pigment steatóza) - játra degenerativní geneze, což je dědičná. Patologie se vyvíjí v důsledku deterministické enzimopaty způsobené genetické změny. Funkčně je toto se projevuje ve formě metabolických poruch bilirubinu v játrech.

Důvody pigment gepatoza

Non-hemolytické bilirubinémie se může objevit u dítěte krátce po porodu nebo po několika letech, což je, zpravidla se změnou v dopravě bilirubinu v krvi, stejně jako porušení obdržení bilirubinu v jaterních buňkách a vázat se s kyselinou glukuronovou, následuje extrakce do žluči.

Do této skupiny patří i patologické stavy Gilbert syndrom, CriglerNajjarova choroba, Dubin-Johnsonův a rotor.

Gilbertův syndrom, juvenilní nebo přerušované žloutenka, onemocnění jater se vztahuje k chronickým průběhem, hlavní příznaky, které se stává nekonjugovaného bilirubinémie. Ze všech pacientů se žloutenkou 5% pacientů s diagnózou „Gilbertův syndrom.“ Choroba se dělí na dva typy: dědičných a získaných. V prvním případě je patologie nesouvisí s virovou hepatitidou. Ve druhé - První příznaky nemoci se objeví ihned po virové hepatitidy. Virus tak vyvolává geneticky určenou defekt v metabolismu bilirubinu. Navzdory tomu, že příčiny pigmentové gepatoza s ústavním a postgepatitnoy formě patologie je odlišný, jejich příznaky prakticky nerozlišitelné.

CriglerNajjarova choroba syndrom nebo žloutenka, geneticky podmíněné a je spojena s částečným nebo úplným nedostatkem glukuronyl.

Tento syndrom je také rozdělena do dvou typů. V prvním případě, že dítě v prvních hodinách života se rychle začnou žloutnout. bilirubin mírně závazné, a tak se začne hromadit v tukové tkáni mozku. Děti objevují a vývoj závažné příznaky intoxikace. Nemoc je rychle smrtelné konce.

Druhý typ patologie má mnoho společného s Gilberta syndromem a je neškodný. V prvním roce života dítěte objeví žloutenka příznaky spojené s vysokou hladinou bilirubinu v krvi.

Syndromy Dubin-Johnsonův a rotoru vyvinuté proti zvýšení konjugovaného bilirubinu v důsledku poruch je ve většině případů, separaci pigmentových hepatocytů, že v rotoru syndrom je méně výrazný.

Diagnóza choroby vyžaduje pečlivé studii o příčinách pigmentu gepatoza a je založena na metodě vyloučení jiných chorob.

Diagnóza zahrnuje řadu stupňů. V první řadě to vyloučit akutní virové hepatitidy či relabovalo chronické aktivní hepatitidy tekoucí.

Dále jsme studovali genetické pozadí pacienta, bude epidemiologické historii a pacient tázán přítomnosti prodromálních projevy doprovázející akutní virovou hepatitidu. Při provádění průzkumu lékař také závisí na velikosti a hustotě jater a sleziny. Studie analyzuje výsledky nám umožní vzít v úvahu úroveň bilirubinu v krevním séru a některé z jeho frakcí.

Při vyjímání pacienta s diagnózou akutní virové hepatitidy nebo exacerbace chronické hepatitidy v aktivní formě, jakož i chronická hepatitida, ve fázi II je důležité vyloučit hemolytická anémie s hyperbilirubinemie, spojené s přítomností nekonjugovaného bilirubinu.

Většina obtížné odlišit pigmentu z steatózou chronické přetrvávající hepatitidy, proudící s velmi nízkým stupněm aktivity.

Dodat přesnější diagnózu, může trvat určitou dobu, která umožňuje sledovat vývoj onemocnění v průběhu času sledovat tempo změn ve velikosti těla, že došlo k porušení jeho fungování. Je také důležité, aby se určila přítomnost krve HBsAg, HCV a protilátek k nim. Pro diagnostiku jaterní biopsii pacienta lze přiřadit.

Diagnostika onemocnění spojených s žlučových cest je ve většině případů snadné.

Diagnóza je založena na výsledcích ultrazvuk cholangiografie duodena intubace, někdy provádí za tímto účelem biopsie jater.

Rozlišovat pigmentu hepatotoxicitu s jaterní cirhózou je také poměrně snadné. Stačí sbírat anamnézu, prověřuje výsledky fyzikálního vyšetření těla, ultrazvukové výsledky.

- Nalezené chyby v textu? Vyberte jej a několik dalších slov, stiskněte Ctrl + Enter
- Se vám nelíbí článek, nebo kvalitu předložených informací? - napište nám!

Léčba pigmentu gepatoza

Při léčbě pigmentované steatózy dodržovat několik pravidel. První pacient by se měli vyhnout fyzické a nervové přetížení. Je-li toto onemocnění není doprovázen onemocnění trávicího ústrojí během remise není nutné dodržovat speciální dietu. Doporučené číslo tabulky 5. V případě, že pozadí patologie vyvíjí infekce žlučníku, může lékař předepsat žlučopudně přípravky, tyubazh, antibakteriální léky s progresí příznaků pigmentu gepatoza. Crigler-Najjarův syndrom I se zpracuje s fototerapie pomocí denního světla lampy, přímé sluneční světlo. Intravenózní lze doporučit albuminu řešení. V některých případech, výměnná transfuze se provádí. Exacerbace Crigler-Najjarův syndrom typu II a Gilbert vyžaduje předepisování způsobující indukci enzymů a bilirubinu vázání. Dubin-Johnsonův syndrom a Rotor syndromu má v současné době žádné specifické léčebné režimy.