Fabryho nemoc a alfa-galaktosidázy Agalsidaza - Medicína, samec nemoc

• Stručně o Fabryho nemoci

Patogeneze nemoci je vrozená nedostatek esenciální enzymu alfa-galaktosidázy A. To vede k ukládání velkého množství škodlivých lipidů a proteinů ve vnitřním obložení a hladkého svalstva mnoha plavidel, jakož i v endotelu vnitřních orgánů, jako je srdce. Jako výsledek práce mnoha systémech je porušena.

Choroba debutuje v raném dětství. Zpravidla se to projevuje ve vzhledu záchvatovitá pálení v rukou a nohou. Intenzita bolesti je ostrý, velmi výrazná. Někdy pacienti jsou prostě schopni snášet takové utrpení.

Za ta léta, poškození významný orgán postupuje. Existuje několik srdeční vady trpí vidění, narušení činnosti centrálního a periferního nervového systému, které jsou postiženy ledviny a játra. Obecně platí, že tyto patologické změny vedou k dokončení postižení osoby, a především, a to i v dětství.

Trpí touto nemocí pouze zástupci silné poloviny lidstva, jako defektní gen je recesivní v přírodě, a je lokalizován na X chromozomu. I když existují klinicky nepotvrzené případy, kdy Fabryho choroba a nemocné ženy.

• Farmakologický účinek léku

Agalsidaza alfa se vyrábí ve formě roztoků pro injekce, a je určen pro intravenózní odkapávat. Jediným Účinná složka podle tohoto léku je syntetický analog enzymu alfa-galaktosidázy A.

Tato látka je schopná selektivně vázat se na specifické receptory na buňkách, a to vede k požadované biochemické reakce, které vedou k aktivitě postižených systémů a orgánů částečně normalizovaných.

• indikace

Jak jsem stál, jediný údaj pro Agalsidazy alfa je přítomnost klinicky potvrzenou diagnózou Fabryho nemoci. Jmenování a sledování účinnosti léku úplně, je výsadou ošetřujícího lékaře.

• kontraindikace

Jakákoliv léčba, bez ohledu na to, jak kvalitní nebylo, téměř vždy má řadu specifických kontraindikací. Agalsidaza alfa není výjimkou. Jeho jmenování je nepřijatelné A. Mimochodem, pokud jste přecitlivělí na přítomnost syntetického alfa-galaktosidázy není příliš často, ale stále dochází.

Za druhé, ve věku 7 let, jeho použití musí být přísně kontrolovány specialistou a používat s opatrností.

V přítomnosti těžkých onemocnění ledvin, které se vyskytují u pacientů se selháním ledvin, léčivo nepodává. Důvodem pro to spočívá v tom, že odstranění alfa-galaktosidázy je výhradně pomocí vylučovací soustavy. Být opatrný jmenovat ho do starší věkové skupiny, osoby starší 65 let.

• Použití a dávkování

Dospělí a dětských pacientů ve věku nad 7 let, Agalsidaza alfa podávána v množství 0,2 mg na kilogram tělesné hmotnosti. Droga se předem zředí ve vodě pro injekce a podávána během 40 minut.

Při ředění léků, je třeba zajistit sterilitu podmínek. Tato je dána jeho nedostatkem antimikrobiálních přísad. Celé řešení je třeba použít okamžitě.

Je třeba poznamenat, že během podávání léku, pacient by měl být pod dohledem zdravotnického personálu neúnavné. Kromě toho, spravovat a vyhodnotit reakce pacienta musí být specialistou se zkušenostmi z práce s těmito léky.

• nežádoucí účinky

V průběhu vstřikování, jakož i v průběhu prvních 4 měsíců od jeho použití může dojít k infuzní reakce jako vedlejší horečka, výskyt edému, kopřivky, zimnice, a tak dále.

Z nervového systému, v některých případech dochází k bolesti hlavy, poruchy spánku a bdění, končetiny třes, parestézie.

Nemoci dýchací soustavy může nastat v podobě zánětu průdušek, doprovázený těžkou kašel, bolest v krku, rýma, zánět hltanu, a tak dále.

Na straně kardiovaskulárního systému může být porušení rytmu, vzhled výraznou bolest srdce, tachykardie. Velmi často ovlivněna gastrointestinální trakt, tam jsou porušování židle, difúzní bolesti břicha, nevolnost a zvracení.

Tam mohou být poruchy pohybového systému jako bolesti kostí a svalů, otoky kloubů, pocit tíhy v nohách.

Výše uvedený seznam není zdaleka kompletní. Detailní prezentace možných nežádoucích účinků by trvalo příliš dlouho.

závěr

Jak jsem se zmínil, že tento lék by měl jmenovat odborníka se zkušenostmi s používáním těchto prostředků. Neoprávněné užití tohoto léku je kategoricky nepřijatelné. Nezapomeňte, že self-nebezpečné pro vaše zdraví.

Zůstat zdravý!

Tatiana, medicsguru.ru