Cystická fibróza u dětí

Cystická fibróza - systémové dědičné onemocnění charakterizované lézemi žláz s vnější sekrecí, těžké poruchy gastrointestinálního traktu a dýchacího systému.

Cystická fibróza je dědičná autozomálně recesivně. Pacienti s cystickou fibrózou děti jsou často rodí z zdravých rodičů - nositeli mutovaného genu. Choroba vede k pankreatické insuficience, chronické plicní onemocnění, narušení střeva, jater, žlučníku a genitálií.

příznaky cystické fibrózy

Většina dětí cystická fibróza je stanovena během prvních dvou let života. Některé nemoci zjištěny počátky života ileus meconium. U nemocného dítěte neodchyluje původní ráže. Nadýmání, tam regurgitace a zvracení žluči. Po dni - dvě z jeho zdravotní stav zhoršuje, existují známky intoxikace. Možné perforace střeva a meconium zánět pobřišnice.

Střevní forma cystické fibrózy souvisí s nedostatkem trávicích žláz. Novorozenci může být prodloužen žloutenka, zvětšení sleziny a jater, zpoždění stolice evakuaci. Názorně příznaky cystické fibrózy projevují při zavádění příkrmů nebo převést dítě krmení z láhve.

Plicní forma je charakterizována tím, kašel, útoky dušnost, zvracení, a to i během prvních několika dnů po porodu. V této podobě cystické fibrózy přetrvávající kašel je horší v noci, může být dušnost, zvracení, modrý obličej. Vzhledem k akumulaci tlustých hlenu v plicích z patologického procesu spojování je složitý bakteriálních infekcí (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), který způsobuje prodlouženou zápal plic.

Se změnami ve slinivce na střevě dochází k nadýmání, plynatost poznámky. Židle - častá, bohatá, pokud jde o překročení denní normu 2-8 krát. Vzhledem ke ztrátě chuti k jídlu, a vstřebávání živin děti nemají přibírání na váze, zaostávají v tělesném vývoji. Vzhledem k poškození pankreatu se může vyvinout cukrovka.

Nejtěžší - smíšená forma cystické fibrózy, která zahrnuje znaky plicních a střevních forem. Od prvních týdnech života dětí trpících těžkou bronchitidu a zápal plic prodloužené, konstantní, přetrvávající kašel s viskózní hlenu, střevní syndrom a poruchy příjmu potravy.
Závažnost onemocnění závisí na délce prvních příznaků. Čím je dítě mladší, tím těžší je pro cystickou fibrózu a její další nepříznivou prognózou.