Dětská výživa pro pacienty s fenylketonurií

Fenylketonurie - dědičná onemocnění spojené s nedostatkem genu, který je zodpovědný za přeměnu aminokyseliny fenylalaninu na tyrosin. Bez tohoto genu fenylalaninu, jednou v těle pacienta, je převeden na toxické kyseliny, které jed do těla pacienta. Choroba se projevuje brzy po narození, takže dětská výživa pro pacienty s fenylketonurií by měl být opraven z prvních dnech života dítěte.

svět fenylketonurie je najít všude, ale většina stále onemocní severní národy. Toto onemocnění je stejně časté u mužů a žen ve všech věkových kategoriích.

Pokud je špatná strava u pacientů s PKU rozvíjet mentální retardaci jako nevratný komplikace spojené s porážkou toxinů a nedostatku požadovaného proteinu vybudovat nervovou tkáň.

příznaky fenylketonurií

Od prvních dnů života se dítě jeví známky fenylketonurií - hyperexcitabilitě nebo dítě ospalost, poruchy spánku, chuti k jídlu. Často dítě nastat zvracení, kožní ekzém ovlivňuje. Ten kluk za vývojem norem, začíná mnohem později než jejich vrstevníci, jak udržet svou hlavu, vzít hračku, sedět a procházení, chodit a mluvit. Často takové dítě současné Záchvaty a křeče se ztrátou vědomí, obsedantně pohyby hlavou.

Děti s PKU, mají charakteristickou pózu, široce dát nohy při stání, nohy ohnuté v kyčelních a kolenních kloubů, ramena vždy vynechat. Tyto děti chodí málo kolébací kroky, kymácel ze strany na stranu. Když výraznější děti mentální retardace sedět se zkříženýma nohama. Děti mají vždy lehké kůži a vlasy, modré oči. Pacienti s fenylketonurie tam pocení s charakteristickým štiplavým zápachem.

Děti s PKU nemůže tolerovat slunce, jejich kůže je snadno náchylné k popálení a zranění.

Diagnóza fenylketonurií klade ošetřující pediatr ve věku dítěte je jeden měsíc. K tomuto účelu zvláštní činidlo odkapávací pleny s skvrn dítě moč místě v zelené barvě indikuje přítomnost onemocnění u dítěte.

Dětská výživa pro pacienty s fenylketonurií

Hlavní Léčba pacientů s fenylketonurií - speciální dětská výživa, jmenován ihned po stanovení diagnózy. strava dítěte by mělo přísně omezit fenylalaninu v potravě. Fenylalanin - protein, což znamená, že síla dítě jsou eliminovány potraviny, které obsahují bílkoviny - je to chléb a housky, maso a ryby, masné výrobky a vedlejší produkty, z obilovin jídla, fazole, čokolády a ořechy. Ve výrobcích, jako jsou mléko určené pro kojeneckou výživu ovoce a zeleniny, pečlivě spočítat fenylalaninu.

Povolena konzumace hub, speciální low-protein obilovin, kukuřičné vločky, slunečnicový olej, ovoce a zelenina, med, džemy, různých zeleninových a ovocných šťáv.

Množství fenylalaninu se vypočte na základě tělesné hmotnosti dítěte - ne více než 15 až 50 mg na kg tělesné hmotnosti dítěte. S věkem, vaše dítě potřeba fenylalaninu se snižuje, takže jeho rychlost je snížena, v závislosti na věku. Tělo dítě potřebuje bílkoviny, je nezbytný pro růst, tak výživě dítěte je založen na použití určitého proteinového hydrolyzátu, stane se základní potravinou pro dítě, pacient s fenylketonurií. protein hydrolyzát používat šťáv, polévek, bramborovou kaší dvakrát denně, a to od prvního roku života dítěte. Tuky dítě dostane ve formě rostlinného oleje, máslo, olej z tresčích jater.

Je ve stravě dítěte velmi důležité používat vitamíny doplňovat nedostatek vitamínů, vápník a železo. V současné době je v potravinářském průmyslu vyvinula mnoho druhů výrobků, které obsahují bílkoviny: těstoviny, cereálie, chléb, pečivo, obiloviny náhražka - ságo škrob z kukuřice.

Vaření pro děti mix do 1 roku věku

Smíchejte olej s proteinovou gidralizatom, kukuřičný škrob, mateřského mléka, cukru a vody. Směs se vaří, přidejte šťávu. V současné době existují speciální směsi pro instantní dětské výživy, u pacientů s fenylketonurií, které nevyžadují dlouhou přípravu, a musí být pouze ředí vodou.

Batolata s fenylketonurií počátkem přechod na krmení z láhve a doplňkovou výživu, který je příjemcem zvláštní konzerv, zeleniny a ovoce, kaše z bílkovin bez obilovin, bramborová kaše.

Děti z prvního roku života dostat do jídelníčku chleba a těstovin, pracoval bez bílkovin.

Účinek při léčbě dítěte s PKU diety závisí na věku, v němž je léčba zahájena speciální dietu. Je-li dítě dietoterapie byl jmenován po dobu prvních dvou měsíců života, je zárukou jeho normální duševní vývoj. Pokud je léčba dieta byla jmenována později - nervový systém a duševní zdraví dítěte, bohužel trpí, a strava možná jen o něco zmírnit stav dítěte v budoucnosti. V případě, že strava nefunguje správně nebo zcela chybí správnou strukturu energie, dítě v budoucnu očekává, že hluboké postižení.

Ke stanovení účinnost léčby dětské stravy provést krevní test na přítomnost fenylalaninu. Je-li dítě uzamčeno stabilní fenylalaninu postavy v 6-7 roky, pak je indikátorem toho, že nutriční terapie může být zrušena.

V současné době je ošetřovna pozorování jsou rodiny, jejichž děti se narodily s fenylketonurií. Při narození dalšího dítěte se nutně okamžitě provést analýzu pro fenylketonurií. To se provádí, aby se zabránilo: to je nejvíce často se nemoc je dědičná, a pro budoucí zdraví dítěte je zdravé výživy velmi důležitý, pokud se potvrdí diagnóza, byl jmenován v prvních měsících života.

Hromadné věk 1 měsíc děti rovněž umožňuje screening identifikovat přítomnost onemocnění u dětí, jejichž příznaky nejsou dosud projevily jasně. Zvláštní dětská jídla pro pacienty s fenylketonurií dětí musí být opraven z prvních dnech života dítěte.