Dědičné onemocnění metabolismu látek u dětí

Tento typ onemocnění způsobených dědičný a vede k výsledku, že metabolismus v lidském těle je rozdělena v dětství. Existuje několik různých klasifikací, které mohou být považovány za anomálie ústavy, ale pro pediatrické použití pouze jeden z nich.

Tak, poruchy metabolismu genetické a dědičné úrovni může být rozdělena do Čtyři velké skupiny diatéza:

- exsudativní-katarální;

- limfatiko-hypoplastický;

- neuro-artritické;

- alergický.

Mezi nejčastější anomálie ústavy je považována za dědičné Exsudativní-katarální rozsivkyh. To se vyskytuje u malých dětí vzhledem k jejich mající sníženou střevní bariérové ​​funkce, k němuž dochází v důsledku poruch metabolismu, což vede k nedostatku některých trávicích enzymů.

Klinický obraz je patrné již v prvních měsících života. Dítě má perzistentní opruzenin v záhybech kůže na hlavě, a to jeho vlasaté části tvořit vločky, jinými slovy ruly.

To je způsobeno tím, že mazové žlázy pracují příliš intenzivní režim. Dítě kód suchá a bledá. Na tvářích objeví strupiki a líce aktivně vloček, která je dále obohacen o snížení okolní teploty.

Velmi charakteristické projevem této nemoci je považována změna tělesné hmotnosti ve směru nadměrné hmotnosti, nebo naopak k výraznému poklesu. Kůže je pokryta vyrážky, které mají formu papuly, puchýřky nebo červenými skvrnami.

Mohou způsobit svědění a šupinatá, což má za následek úzkost stavu dítěte. Tyto děti vypadat trochu oteklé, jejich chování může být jak pasivní a neklidné oči neustále zářit. Pro onemocnění u dětí, a je charakterizován bílé a odolné autographism.

Limfatiko-hypoplastický diatéza došlo k nárůstu v brzlíku a lymfatických uzlin. Kromě toho dojde ke změně mandlí a velikost folikulů na zadní straně krku.

Děti se toto porušení metabolismus se zpomalí a ochablé, že se významně snížily svalový tonus a často mají větší než nárůst věkových norem. Jsou charakterizovány opakovanými infekcemi horních cest dýchacích. V analýze krve lze vysledovat anemii a monocytóza.

Neuro-artritické diatéza To vzniká jako důsledek poruchou metabolismu purinů. Toto dědičné onemocnění je charakterizováno podrážděnost. Tento klinický příznak může jen zhoršovat s věkem. Nemocné děti dost často před svými vrstevníky v duševní vývoj.

Měli skvělý nový vzpomínky jsou zvědaví a živé. Ale ve stejné době, oni jsou často nevyvážené, citlivost na pachy.

Tyto děti mohou mít noční můry, které se vyznačují tím, močové inkontinence a přetrvávající zvracení. Kromě toho si stěžují na opakující se křeče bolesti břicha a bolesti svalů.

Lékaři a rodiče hlásit přetrvávající anorexii, špatně léčitelné a ranní vůni acetonu z úst. Navzdory téměř vždy nechutenství, tyto děti mají dostatek židlí.

S odkazem na poslední dědičných nemocí anomálií ústavy zahrnují sklonem k alergiím. Pro ně to není charakteristické pro obecné a specifické klinickým obrazem.

Tento typ narušeného metabolismu se může projevit žádné příznaky Ze všech výše uvedených. Jediným společným znakem může být zvažováno pouze zvětšená játra a některé příznaky dyskineze ve žlučových cest.

Je-li dítě, zatímco v prvním roce života, je jedním z příznaků výše uvedených vrozených metabolických poruch, může nakonec vést k rozvoji alergických reakcí, snížení odolnosti organismu a dokonce i poruchy v oblasti duševního zdraví.

To znamená, že dítě by mělo být pod zvýšenou pozornost místní pediatr. Doporučuje se také vypracovat individuální plány pro monitorování, metody zlepšování a dietetika.