Plicní onemocnění osoba: název dědičných chorob a vad

Vady vývoje plic - jedná se o hrubé změny v normální anatomické struktury plic, které jsou vytvořeny během embryonálního záložky a následný vývoj bronchopulmonální systému, což vede k porušení jeho funkční činnosti. Pokud jde o geneticky podmíněných onemocnění, které mohou být rozděleny do dvou skupin. První z nich zahrnuje monogenní dědičné choroby, a druhý - ty změny, které doprovázejí jiné typy dědičných chorob. Dále jsme se podíváme na to, co jsou plicní onemocnění vrozené a dědičné. Samozřejmě, že v rámci všech svých článcích nepokrývají.

plicní hemosideróza

Je to nemoc, která se projevuje Hemosiderin vklady v plicních sklípcích plic, makrofágy a mezhalveolyarnyh oddíly, které způsobuje krvácení z kapilár. Hemosiderin - speciální tmavě žlutý pigment, který je vytvořen v důsledku poruchy hemoglobinu. Krvácení se vyskytují nejčastěji v důsledku zvýšeného žilního tlaku v plicích, ale v některých případech k nim dojde bez zjevného důvodu. V akutní fázi příznaků onemocnění připomínající zápal plic může dojít hemoptýza a anémii. V některých případech se příznaky nejsou přítomny, a rentgenové záření současně je zcela normální.

Poprvé nemoc se projevuje v předškolním období krize dochází během tří až čtyř dnů. V tomto okamžiku, tělesná teplota stoupá, je zde žlutosti integuments a bolesti břicha bez konkrétní lokalizaci v plicích pozorovaných nachlazení jevy. Vzhledem k tomu, nemoc a děti si stěžují na dušnost, závratě, slabost, bušení srdce a bolest na hrudi. Epizodický průběh nemoci, mezi krizí je anémie z nedostatku železa, bledá kůže. Může zvýšit slezinu a játra, a prsty zároveň stal jako paličky.

Terapie je v přímém vztahu ke stupni defektu v genech, ale také s klinickými projevy. Vzhledem k tomu, autoimunitní onemocnění podobné systémová expozice předepsané kortikosteroidy, jako je prednisolon nebo methylprednisolon. Dávka se stanoví v závislosti na závažnosti onemocnění a fázi. Pokud monoterapie nedává požadovaný efekt, jmenovat jako cytotoxická činidla, jako jsou například azotioprin. odstranění Hemosiderin plicní tkáně byla provedena pomocí desfirala. Korekce se provádí paralelně a léčení patologických stavů souvisejících s nedostatkem železa. Ze stravy by mělo být, aby se odstranily všechny výrobky, které obsahují mléčnou bílkovinu kravského.

Gudspaschera syndrom

Jedná se o dědičné onemocnění, které se vyznačuje kombinací onemocnění plic a selhání ledvin, stejně jako anémie. Klinický obraz nemoci: přítomnost buněk bílkovin a červených krvinek v moči, časté krvácení do plic a hemoptysis. U pacientů existuje zvýšené otok a vysoký krevní tlak, chudokrevnost postupuje. Ledviny jsou postiženy najednou. Vztahuje se k autoimunitním onemocněním, tělo vytváří protilátky na buňky plic a ledvinových tkání. Prognóza je špatná, takže pacienti brzy zemře nebo selhání ledvin, nebo z masivního krvácení do plic. Léčba spočívá v tom, hemosorpce a plazmaferéza, v nepřítomnosti požadovaného účinku se používají cytostatika a hormony.

alveolar mikrolitiáza

Toto onemocnění se projevuje v plicních sklípcích rovnoměrné rozložení uhličitanů a fosforečnanu vápenatého, který nakonec způsobí zablokování průtoku krve alveolární-kapilární a zvýšení respirační selhání. Na samém začátku onemocnění na rentgenovém snímku hrudníku je vidět malé léze, zatímco tam je prakticky žádná data poslechem. O něco později, rostoucí dušnost, kašel, a tam je tvořena plicní srdce. Pacienti tohoto druhu jsou sekundární imunodefitsitnye stavy mohou probíhat v paralelních různých infekčních procesů. Diagnostika je obtížná a probíhá na základě rentgenových dat a genetickém výzkumu. Vhodná léčba dosud nebyl vyvinut a je příznačné, často předepisují kortikoidy. Pacientům se doporučuje, aby se vyhnula v místech s znečištěným ovzduším a přestat kouřit, a to jak aktivní a pasivní.

cider AERSA

Také se nazývá primární plicní emfyzém. Toto onemocnění se vyznačuje výraznou cyanóza, bolesti na hrudi a dušnost a zvýšení krevních buněk. V závažných případech může vést k abnormalitám dýchání, krevní plivání a ztráta vědomí. Jak nemoc postupuje, že se kornatění alveolární-kapiyarnyh membrán, kromě rozvoj plicní srdce. Pacienti umírají kardiopulmonálních onemocnění. Při pohledu ze takový pacient může poznamenat na přítomnost prstovými stehna. Docela často, toto onemocnění je zhoršen různými infekcemi opakovaných horních cest dýchacích. Léčba je symptomatická.

Většina dětí s mentálním postižením a dědičných onemocnění plic umírá, takže je obzvláště důležité cvičit prevence. Mladé páry doporučuje navštívit genetika lékařem dříve, než vyrazí na plánování dítě. Během těhotenství by měly dostávat všechny doporučené studovat a složit potřebné zkoušky.

Ekaterina, medicsguru.ru

Další video Související